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Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot : Une maladie neurodégénérative à l’issue fatale

 

En ce 21 juin, nous célébrons la journée mondiale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot. Touchant plus de 500 000 personnes à travers le monde, cette maladie neurodégénérative touche progressivement les neurones et entraîne une faiblesse musculaire voire une paralysie.
C’est en 1860 que Jean Martin Charcot, neurologue et professeur d’anatomie pathologique décrit pour la première fois la maladie.

Dans cette maladie, les neurones moteurs, chargés d’envoyer les informations et les ordres de mouvement du cerveau jusqu’aux muscles dégénèrent progressivement puis finissent par mourir. Les muscles volontaires ne sont alors ni commandés par le cerveau, ni stimulés. Ils deviennent inactifs, ne fonctionnent plus et s’atrophient.

Les personnes atteintes de la maladie de Charcot ou SLA souffrent au début de contractions musculaires ou de faiblesses dans les bras ou les jambes. Puis, d’autres signes viennent aggraver l’état du malade comme une paralysie des muscles de la langue, des lèvres ou du pharynx, ce qui entraîne des difficultés à articuler ou à déglutir ainsi que des troubles de la phonation. La contracture et raideur des muscles et des articulations vont causer une gêne dans les déplacements ou la préhension des objets. Enfin, l’atteinte des muscles respiratoires qui intervient souvent à un stade avancé de la maladie va précipiter l’issue fatale du malade qui le décès.

La maladie qui touche plus les hommes que les femmes apparaît généralement entre 40 et 70 ans mais il y a eu des cas plus précoces comme le célèbre astrophysicien britannique Stephen Hawking dont les premiers signes de la maladie se sont manifestés à partir de l’âge de 21 ans.

Si l’on ne sait toujours pas les causes de cette maladie, on estime que dans un cas sur 10, elle serait d’origine génétique. Il n’y a pas de médicament contre la maladie, les seuls traitements qui existent visent à ralentir son évolution. On estime la durée entre le diagnostic et le décès entre 3 et 5 ans. Mais là encore, le Pr Stephen Hawking a fait l’exception puisqu’il a survécu à la maladie… 55 ans.

Synthèse Hassina Amrouni

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